Zollinger Ellison sindrom predstavlja skup znaka i simptoma koji nastaju kao posledica tumora non-beta ćelija (grade ostrvca) koje produkuju gastrin. Hipergastrinemija dovodi do hipersekrecije želudačne kiseline i pojave peptičkog ulkusa ili gastritis. Tumori su najčešće (60%) maligni, i obično se lokalizuju u pankreasu. Mogu se javiti u želucu, duodenumu, slezini, limfnim čvorovima. Dimenzije tumora su od 2 milimetra do čak 20 centimetara. Vrlo retko je operabilan.
Zollinger Ellison sindrom
Foto Credit: Zona Medicine®
U kliničke manifestacije spadaju: bol, prolivi, endokrine abnormalnosti.
Bol u predelu epigastrijuma nastaje zbog pojave ulkusa koji je veoma čest kod pacijenata sa ovim tumorom. Najčešće ulkus se lokalizuju u bulbusu duodenuma. A mogu se javiti i u distalnom duodenumu, jejumu koji mogu biti multipli. Može se javiti i gastritis (zapaljenje sluzokože želuca).
Prolivi se javljaju kod više od 50% bolesnika, zbog hipersekrecije kiseline. Velika količina kiseline može oštetiti sluznicu tankog creva, inaktivirati pankreasnu lipazu i taložiti žučne kiseline, ta na taj način prouzrokovati steatoreju. Apsorpcija Na+ zbog pojačanog lučenja gastrina je otežana te se intestinalni motilitet ubrzava.
Endokrine abnormalnosti nastaju jer je Zollinger-Ellisonov sindrom udružen sa drugim endokrinim poremećajima. Petina pacijenata ima hiperparatireoidizam. Udružene tumore hipofize, nadbubrega, ovarijuma, štitne žlezde. Navedeni tumori javljaju se u sindromu MEN (multipla endokrina neoplazija).
Dijagnoza
Dijagnoza se postavlja na osnovu vrednosti gastrina, nivoa želudačne kiseline, angiografije. Bazalni nivo gastrina je povećan, i ne povećava se posleo obroka kao što bi trebao. Stimulacijom sekretina raste nivo gastrina, umesto da se smanjuje. Nivo želudačne kiseline svakako je povećan, dok angiografija može biti korisna jer tumori koji sekretuju gastrin mogu biti jako vaskularizovani.
Terapija
Terapija predstavlja hirurško i konzervativno lečenje. Hirurško podrazumeva totalnu gasterktomiju. Uz nju desetogodišnje preživljavanje je 50% zbog sporog rasta lezije. Ali na žalost većina pacijenata kasnije umire zbog metastatske bolesti. Ostim totalne gasterktomije hirurško lečenje podrazumeva i lokalizaciju tumora određivanjem nivoa gastrina multipolom kanulacijom pankreasnih i abdominalnih vena. Koristi se kod multiplih primarnih tumora.
Konzervativno lečenje predstavljaju IPP (inhibitori protonske pumpe) i antagonista H2 receptora.
Literatura:
- Damnjanov I., Jukić S., Nola M. (Uredn.) Patologija. Drugo izdanje, Zagreb: Medicinska naklada, 2008.
- Budakov P., Eri Ž. (Uredn.) Patologija. Šesto izdanje. Novi Sad: Medicinski fakultet, 2014.